Cabinet de Neuropsychologie Thomas Buttaci
Cabinet de NeuropsychologieThomas Buttaci

Contribuer au diagnostic, le plus précoce possible, des démences de type Alzheimer et des syndromes apparentés...

... pour une prise en charge optimale!

 

Le bilan neuropsychologique est une étape incontournable sur le chemin du diagnostic des différents syndromes démentiels.

La démence de type Alzheimer (DTA)

Alois Alzheimer décrit pour la première fois en 1906 les symptômes et la neuropathologie d'une patiente de 51 ans, Mme Augusta D., atteinte de démence. Dénommé plus tard "maladie d'Alzheimer" par Kraepelin, le syndrome décrit chez cette patiente le conduit à la caractériser comme une démence du sujet jeune, rare et dégénérative.

 

Néanmoins, dès le début du XXème siècle, les observations cliniques de la DTA sont établies:

-un décours progressif avec une durée de 8 à 10 ans avant la mort qui survient pour d'autres causes, la DTA n'étant pas mortelle,

-l'absence de troubles majeurs de la vigilance,

-la mise en évidence, après la mort, de marqueurs cérébraux caractéristiques.

 

Le DSM4, en 1996, précise les critères diagnostiques:

-apparition de déficits cognitifs multiples comme en témoignent à la fois une altération de la mémoire et une ou plusieurs perturbations cognitives suivantes: aphasie, apraxie, agnosie, perturbation des fonctions exécutives.

-ces déficits cognitifs sont à l'origine d'une altération significative du fonctionnement social ou professionnel et représentent un déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur.

-l'évolution est caractérisée par un début progressif et un déclin cognitif continu.

-les déficits cognitifs ne sont pas dus à d'autres affections du système nerveux central, ni à des affections générales pouvant entraîner une démence ni à des affections induites par une substance.

-les déficits ne surviennent pas de façon exclusive au cours de l'évolution d'une confusion mentale.

-la perturbation n'est pas mieux expliquée par un trouble de l'axe I (psychiatrie, par exemple schizophrénie).

 

 

A retenir: la "maladie d'Alzheimer" n'est pas une maladie, mais un syndrome, c'est-à-dire l'association de plusieurs symptomes. Aussi, le diagnostic devrait toujours être annnoncé en termes de "diagnostic probable" étant donné que seule l'analyse du cerveau post-mortem peut permettre de certifier le diagnostic.

 

Les marqueurs neuropsychologiques de la DTA sont d'abord mnésiques (c'est-à-dire qu'ils concernent la mémoire), à commencer par des observations dans la vie quotidienne: oublis fréquents, tendance à se répéter ou faire répéter les autres, difficultés d'orientation dans le temps et dans l'espace, difficultés à suivre une conversation, le décours d'un film ou d'un livre, ce qui peut engendrer un repli sur soi et l'arrêt de plusieurs activités de loisirs.

 

L'évaluation neuropsychologique va permettre, entre autre, de mettre en évidence, à l'aide de tests, une fragilité de la mémoire épisodique. Le diagnostic probable va pouvoir être posé en association avec la réalisation d'un examen d'imagerie cérébrale (par exemple, IRM cérébrale avec des coupes sur les hippocampes) et/ou biologique (prise de sang, ponction lombaire). 

Autres démences

La démence lobaire fronto-temporale (DLFT)

 

Dans ce type de démence, ce sont les lobes frontaux et les régions temporales antérieures qui sont touchées, de manière bilatérale et symétrique.

Les critères diagnostiques sont:

-un début insidieux et une évolution progressive

-un déclin dans les conduites sociales et interpersonnelles

-une altération de l'autorégulation des conduites personnelles

-un émoussement émotionnel

-une perte de conscience des symptômes mentaux

 

La démence à corps de Lewy (DCL)

 

Cette démence est caractérisée par la présence de corps de Lewy (assemblage anormal de plusieurs protéines) dans certaines structures cérébrales. Le tableau clinique peut être proche de celui de la démence de type Alzheimer, si bien qu'il peut être difficile de différencier les deux. La DCL est d'ailleurs la démence la plus fréquente après la DTA.

Les critères diagnostiques sont:

-un déclin cognitif

-des fluctuations importantes dans l'expression des symptômes

-des états de confusion

-des illusions et hallucinations auditives et/ou visuelles

-des chutes répétées

-des syncopes et des pertes de conscience transitoires

-une sensibilité aux neuroleptiques même à faible dose

 

 

Les démences vasculaires (DV)

 

Les démences vasculaires pures sont très rares. Souvent, la démence de type Alzheimer est associée à une contribution vasculaire qui peut accentuer les troubles cognitifs. Un cas très fréquent est le syndrome démentiel qui est le résultat de l'accumulation de lésions vasculaires ischémiques ou hémorragiques. Le début de la DV peut être alors abrupte et suivre une évolution "par palliers". 

 

Mais il existe encore d'autres syndromes démentiels comme l'aphasie non-fluente progressive, la démence sémantique, la démence parkinsonienne, la maladie de Huntington et la paralysie supranucléaire progressive.

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